iPS細胞由来間葉系前駆細胞(iMSC)

6型コラーゲンが欠損して発症する筋ジストロフィー:ウルリッヒ型先天性筋ジストロフィー(UCMD) のマウスモデルにiPS細胞由来間葉系前駆細胞(iMSC) を全身投与したところ、細胞組織の病態の改善を確認し、運動機能の改善といった治療効果も確認できた。病態の改善は、iMSC移植による筋再生の促進、筋細胞のアポトーシス抑制、ミトコンドリア異常注の改善が寄与していることを見出した。