iPS細胞由来間葉系間質細胞(iMSC)

6型コラーゲンが欠損して発症する筋ジストロフィー:ウルリッヒ型先天性筋ジストロフィー(UCMD)のマウスモデルにiPS細胞由来間葉系間質細胞(iMSC)を全身投与したところ、細胞組織の病態の改善および運動機能の改善を確認できた。細胞組織における病態の改善は、iMSC移植による筋再生の促進、筋細胞のアポトーシス注3)抑制、ミトコンドリア異常の改善が寄与していることを見出した。