超希少疾患「胎児心室頻拍」の実態を解明 ― 妊娠中の胎児治療の標準化へ前進 ― ~ 世界に先駆けて胎児心疾患レジストリ参加77施設への全国調査を実施 ~

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2026-02-26 国立循環器病研究センター

国立循環器病研究センターと国立成育医療研究センターを中心とする全国共同研究グループは、全国77施設の胎児心疾患レジストリを用い、超希少疾患である胎児心室頻拍(VT)の実態を世界で初めて大規模に解析した。その結果、約4割が遺伝性不整脈であるQT延長症候群に起因し、妊娠32週までに発症する例が多く、出生後も治療困難で神経発達遅延を伴いやすいことを明らかにした。一方、硫酸マグネシウムなどによる胎児治療は高い奏効率を示した。本成果は胎児不整脈の診断・治療標準化に貢献すると期待され、European Heart Journalに掲載された。

<関連情報>

胎児心室頻拍の経胎盤治療:日本全国調査 Transplacental treatment of foetal ventricular tachycardia: a Japanese, nationwide survey

Takekazu Miyoshi,Ki-Sung Kim,Nobuhiko Kan,Eriko Shimada,Yoshiaki Kato,Yasuki Maeno
European Heart Journal  Published:20 February 2026
DOI:https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehag111

Extract

Introduction

Foetal ventricular tachycardia (VT) carries a risk of sudden death and remains challenging to manage even after birth.1 Because foetal VT is an ultra-rare form of tachyarrhythmia, information on the condition is limited, with evidence largely restricted to case reports.2 Foetal VT with atrioventricular (AV) dissociation can be diagnosed when the ventricular rate exceeds the atrial rate or when the ventricular rhythm is irregular, as observed in torsades de pointes associated with long QT syndrome (LQTS).3 However, in foetal VT without AV dissociation, 1:1 ventriculoatrial conduction due to retrograde conduction makes it difficult to distinguish VT from supraventricular tachycardia (SVT) on foetal echocardiography. Although transplacental treatment for foetal VT has been recommended, supporting evidence remains limited to expert opinion and case studies.4–6 This study conducted a nationwide survey to validate the current diagnosis and management of foetal VT. Particularly, it focused on differences in the characteristics and prognosis of foetal VT in patients with and without LQTS and the efficacy and safety of transplacental treatment.

医療・健康
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